Tout comprendre sur la craniosténose

Connaissez-vous la craniosténose ? Si ce n’est pas le cas, vous n’êtes pas seul. Une grande majorité de parents ignorent tout de cette maladie, pourtant assez grave.

De quoi s’agit-il exactement ? Quelles en sont les causes ? Et quels sont les traitements à faire ?

De la déformation du squelette crânien

Avec un bébé sur 2500, la craniosténose est une maladie rare liée aux perturbations primitives de la croissance de votre enfant. En fait, le crâne est soudé trop tôt et il se peut que cela se fasse en cours de grossesse.

Le problème de la craniosténose a une double caractéristique : tant sur le plan morphologique que sur le plan fonctionnel.

Plus précisément, on constate une dysmorphie crânienne au niveau de sa craniofaciale et des conflits de croissance entre le crâne et l’encéphale. Dans ce cas, le cerveau du bébé va souffrir. On parle alors de compression du cerveau.

De plus, le scanner cérébral montrera aussi une absence d’une ou de plusieurs voûtes crâniennes avec une déformation du crâne. Cette déformation se caractérise par une diminution de la taille du crâne perpendiculairement aux sutures atteintes d’un côté et une augmentation parallèle aux sutures normales restantes d’un autre côté.

Cette maladie entraîne un ralentissement, voire une altération des capacités visuelles et psychomotrices de l’enfant. Ces effets sont irréversibles s’ils ne sont pas pris en charge dans les temps.

Syndromes et classification

Avec un peu de théorie en neurochirurgie la craniosténose se présente sous deux cas différents : les craniosténoses non syndromiques et les craniosténoses syndromiques.

Pour les craniosténoses non syndromiques, la plus fréquente est la scaphocéphalie. À ceci s’ajoutent la trigonocéphalie, la plagiocéphalie, la brachycéphalie, l’ocycéphalie, la lamboïde et les inclassables.

Dans le cas des craniosténoses syndromiques, il y a le syndrome de Crouzon, le syndrome d’Apert, le syndrome de Saethre-Chotzen, le syndrome de Pfeifer type I, type II et type III, la dysplasie cranio-fronto-nasale et le crâne en trèfle.

Un traitement chirurgical s’impose souvent

Presque la plupart des maladies classées en craniosténoses nécessitent une opération en chirurgie. L’objectif principal de l’intervention est de protéger le cerveau du bébé. Cette opération doit se dérouler le plus tôt possible pour remodeler le crâne.

Plus précisément, certains os du crâne vont être découpés, retirés puis replacés. Des fils ou des plastiques seront utilisés pour maintenir l’ensemble du crâne.

Après de longues recherches sur ces maladies, les causes sont encore méconnues. Les théories les plus avancées attribuent la cause de la craniosténose à un dysfonctionnement au cours du processus anténatal.

Seuls les neurochirurgiens, les chirurgiens plasticiens ou maxillo-facial, les anesthésistes-réanimateurs interviennent pendant l’opération chirurgicale.

Il est à noter que le crâne du bébé est facile à modeler avant l’âge d’un an, c’est pourquoi la période idéale pour l’intervention se situe entre le 3e et le 9e mois.

Seulement, le bébé doit avoir au moins 6 kg, car c’est le poids idéal pour avoir la masse sanguine nécessaire en neurochirurgie. Le bébé sera sous anesthésie générale durant l’opération.

Des conséquences liées au développement du bébé

L’opération du bébé ne présente aucun risque. Au contraire, si les parents décident de ne pas faire opérer le bébé, ce sera plus risqué.

Le bébé pourrait alors avoir une hypertension intracrânienne chronique, et cela, en fonction du nombre de sutures concernées.

De plus, s’il n’y a aucun traitement précoce, le bébé sera victime d’un retard psychomoteur, c’est-à-dire un retentissement mental et visuel.

Un contrôle à suivre minutieusement

Après la sanction chirurgicale, les parents doivent suivre à la lettre les dates de contrôle du neurochirurgien. Dans les pays les plus développés, le contrôle se fait jusqu’au 15e anniversaire de l’enfant et même au-delà.

Un enfant frappé de craniosténose, mais qui a été pris en charge correctement peut avoir une vie normale et pratiquer même des activités sportives.

La cicatrice de l’opération, pouvant être masquée par les cheveux, reste le seul souvenir de cette maladie.